Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK)

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Die CJK ist erworben, ubiquitär (d.h. weltweit) vorkommend und tritt selten familiär gehäuft auf. Wobei offenbleiben muß, ob diese Fälle auf Übertragung beruhen, oder erbbedingt sind. Ebenso ungeklärt sind die Ursachen für eine bis zu 30fache Häufung bei Juden Libyens und bei Personengruppen in der Slowakei.
Die Inzidenz beträgt 1:1 Mio. Einwohner/Jahr (in Deutschland werden pro Jahr durchschnittlich 70 CJK Fälle registriert). CJK tritt bei Frauen und Männern in gleicher Häufigkeit auf; besonders gehäuft zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.
Krankheitsbeginn: höheres Lebensalter. Im Frühstadium lassen sich in der Regel psychopathologische Symptome wie Gedächtnis-, Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen, erhöhte Reizbarkeit, ängstlich agitierte Zustandsbilder oder depressiv-asthenische Syndrome feststellen. Nach mehrjährigem Verlauf kommt es über leichte neurologische Ausfälle (Gang-, Sprachstörungen, -ataxie) zu spastischen Paresen, Myoklonien und schließlich zur Demenz. Innerhalb von Monaten tritt der Tod in Dezerebrationsstarre ein. CJK endet immer tödlich.

Seit 1994 ist CJK (Histologie: kreisrunde Löcher im Nervengeflecht) eine meldepflichtige Krankheit im Sinne des Bundesseuchengesetzes (1 Jahr vorher hatte es erste Vermutungen über einen Zusammenhang BSE - CJK gegeben). BSE = bovine spongiforme Enzephalitis.
In England ist nun eine neue CJK Variante aufgetreten. Die Histologie zeigt einen labyrinthischen Fraß und blütenartig wuchernde Strukturen.
Die Übertragungsweise von CJK ist völlig ungeklärt. Einige bemerkenswerte Fallbeschreibungen haben besonderes Interesse erlangt. Es handelt sich um iatrogene Übertragungen von Mensch zu Mensch:
  • bei Korneatransplantationen
  • nach Anwendung von Silberelektroden im Rahmen stereotaktischer EEG-Untersuchungen
  • Monate nach neurochirurgischen Eingriffen (3 Fälle)
  • in den letzten Jahren wurden Fälle von CJK nach Applikation von humanem Wachstumshormon bekannt (5 Fälle in der Weltliteratur). Durch Verfügbarkeit von rekombinantem Wachstumshormon ist diese Gefahr gebannt.

Kuru ist eine zerebelläre Ataxie mit auffällig starkem Tremor (= Kuru - in der Landessprache im Hochland von Papua Neuguinea). Die Krankheit zeigt pathologisch-anatomische Ähnlichkeit mit CJK, geht aber nur äußerst selten mit Demenz einher. Sie tritt vor allem bei Frauen und Kindern auf, die im Rahmen von religiösen Riten rohes menschliches Gehirn zu essen hatten. Die Erkrankung endet in der Regel nach 6-9 Monaten mit dem Tod. Sie ist nach dem Verbot des Kannibalismus verschwunden. Kuru kann, genau wie CJK auf verschiedene Versuchstiere übertragen werden.